Key Words：catastrophic antiphospholipid syndrome

　　灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS)指由多发微血管血栓形成而导致的爆发性多器官衰竭，是一种急性进行性的严重危及生命的抗磷脂综合征。

　　灾难性抗磷脂综合征确定诊断的标准应符合以下4条：

　　(1) 累及3个或3个以上器官、系统和(或)组织[通常要有血管栓塞的临床证据，必要时通过影像学证实；肾脏受累的定义：血Cr上升≥50%，血压>180/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)和(或)尿蛋白>500 mg/24 h]；

　　(2) 各系统临床表现同时或1周内同时出现；

　　(3) 至少在一种器官或组织中找到微血管血栓栓塞的组织病理学证据(必须是血栓性微血管病，必须要有明显的血栓证据，而不只是伴随的血管炎)；

　　(4) 存在抗磷脂抗体[狼疮抗凝物和(或)抗心磷脂抗体等]的实验室证据(必须间隔至少6周重复2次以上检出APL抗体阳性)。

　　灾难性抗磷脂综合征可能诊断的标准为：

　　(1) 累及2个器官、系统和(或)组织外，符合以上确诊标准中的其余3个标准。

　　(2) 1次APL阳性，但由于患者过早死亡，未能获得6周后APL阳性结果，除此符合以上其余3条确诊标准。

　　(3) 符合以上确诊标准中的(1)、(2)、(4)。

　　(4) 符合以上(1)、(3)、(4)，应用了抗凝治疗，第三种系统的症状在发病1周后至1个月内出现。

　　以上诊断标准的敏感性为90.3％，特异性为99.4％，阳性预测率为99.4％，阴性预测率为91.1％。